Мітохондрія

Мітохондрія
Структура мітохондрії

Поріон,
складки кристи,
Матрикс,
Мітохондріальна ДНК,
Структура мітохондрії
.
Мітохондрія або електростанція клітини (від грец. mitos — «нитка» та khondrion — «гранула») — органела товщиною біля 0,5 мкм, яка присутня у більшості клітин еукаріот. Мітохондрії перетворюють молекули поживних речовин через процес окислювального фосфорилювання на енергію у формі АТФ. Типова клітина еукаріота містить близько 2 000 мітохондрій, які займають приблизно 1/5 її повного об’єму. До складу мітохондрії входить мітохіондріальна ДНК, незалежна від ДНК у ядрі клітини.

Відповідно до теорії ендосимбіогенезу мітохондрії з’явилися в результаті захоплення прокаріотами (примітивними клітинами) бактерій. Клітини, які не могли самі використовувати кисень для генерації енергії, мали серйозні обмеження в можливостях розвитку. Бактерії прогеноти змогли це робити. У процесі розвитку прогеноти передали безліч своїх генів сформованому ядру еукаріот, завдяки чому підвищилася енергоефективність. Тому сучасні мітохондрії більше не є самостійними організмами, хоча їх геном кодує компоненти власної системи синтезу білка, багато ферментів і білки, необхідні для їх функціонування, кодуються хромосомами, синтезуються в клітині і тільки потім транспортуються в органели. Кількість мітохондрій у клітині не постійна. Мітохондрій більше в клітинах, які потребують більшої кількості кисню.

Мітохондрія за своєю будовою являє собою циліндричну органелу, яких налічується в еукаріотичній клітині від декількох сотень до 2 000, це займає майже 10-20% внутрішнього обсягу клітини. Так само варіюють  форма мітохондрій і розміри (від 1 до 70 мкм). При цьому ширина цих органел майже постійна (0,5-1 мкм). Залежно від того, в яких ділянках клітини в конкретний момент відбувається підвищене споживання енергії, мітохондрії здатні змінювати форму і переміщатися по цитоплазмі в зону найбільшого енергоспоживання, використовуючи для руху структури цитоскелету еукаріотичної клітини.

Див. також: Як збільшити енергетику організму

Структура мітохондрії. Зовнішня мембрана відмежує мітохондрію від цитоплазми, має товщину близько 7 нм, не має складок, замкнута сама на собі. На зовнішню мембрану припадає близько 7% від загальної площі поверхні всіх мембран органел клітини. Зовнішня мембрана мітохондрії складається з біліпідного шару, який пронизують білки у співвідношенні 1: 1. Особливу роль відіграє білок поріон, який утворює канали.

Поріон в зовнішній мембрані формує отвори діаметром 2-3 нм, через які проникають в органелу невеликі молекули і іони вагою до 5 кДа. Великі молекули можуть перетинати зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту через транспортні білки мембран мітохондрій. Для зовнішньої мембрани характерна присутність монооксигенази, ацил-СоА-синтетази і фосфоліпази А2. Зовнішня мембрана мітохондрії може взаємодіяти з мембраною ендоплазматичного ретикулума, що відіграє важливу роль у транспортуванні ліпідів та іонів кальцію.

Простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами мітохондрії 10-20 нм товщиною. Великим білкам для транспорту з цитоплазми в периплазму необхідно мати специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазми і цитоплазми різні. Протеїн цитохром С, який міститься в периплазмі, є одним з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.

Внутрішня мембрана має складки кристи, які істотно збільшують площу її поверхні і, наприклад, в клітинах печінки становлять близько третини всіх клітинних мембран. Також до складу внутрішньої мембрани мітохондрій входить фосфоліпід кардіоліпін, який містить відразу чотири жирні кислоти, що робить мембрану абсолютно непроникною для протонів. Також внутрішня мембрана мітохондрій містить високий вміст транспортних білків (до 70% за вагою) дихального ланцюга і великі АТФ – синтетазні комплекси.

На відміну від зовнішньої внутрішня мембрана не має спеціальних отворів для транспорту дрібних молекул та іонів; на стороні, зверненій до матриксу, розташовуються молекули АТФ-синтази, що складаються з головки, ніжки і основи. При проходженні через молекули АТФ-синтази протонів відбувається синтез АТФ. У основі цих частинок, які заповнюють собою всю товщу мембрани, розташовуються компоненти дихального ланцюга. Зовнішня і внутрішня мембрани в деяких місцях стикаються, там знаходиться спеціальний білок-рецептор, який сприяє транспорту мітохондріальних білків, закодованих в ядрі, в матрикс мітохондрії.

Матрикс – обмежений внутрішньою мембраною простір. У матриксі (рожевій речовині) мітохондрії знаходяться ферментні системи окислення пірувати, жирні кислоти, ферменти циклу трикарбонових кислот (циклу Кребса), мітохондріальна ДНК, РНК і власний білоксинтезуючий апарат мітохондрії.

Мітохондріальна ДНК. Мітохондріальна ДНК, що знаходиться в матриксі, являє собою замкнуту кільцеву двуспіральну молекулу, в людській клітині розміром з 16 569 нуклеотидних пар, що приблизно в 105 разів менше ДНК, локалізованої в ядрі. В цілому мітохондріальна ДНК кодує 2 рРНК, 22 тРНК і 13 субодиниць ферментів дихального ланцюга, що складає не більше половини виявлених в ній білків. Зокрема, під контролем мітохондріального геному кодуються 7 субодиниць АТФ-синтетази, 3 субодиниці цитохромоксидази і одна субодиниця убіхінол-цитохром-с-редуктази. При цьому 2 рибосомних і 6 транспортних РНК транскрибуються з більш важкого зовнішнього ланцюга ДНК, а 14 інших тРНК і один білок транскрибуються з більш легкого внутрішнього ланцюга.

На цьому тлі геном мітохондрій рослин значно більший і може досягати 370 000 нуклеотидних пар, що майже в 20 разів більше за геном мітохондрій людини, кількість генів приблизно в 7 разів більша, що супроводжується появою в мітохондріях рослин додаткових шляхів транспорту електронів, що не сполучені з синтезом АТФ.

Мітохондріальна ДНК реплікується в інтерфазі, яка частково синхронізована з реплікацією ДНК в ядрі. Під час клітинного циклу мітохондрія ділиться надвоє шляхом перетяжки, утворення якої починається з кільцевої борозенки на внутрішній мітохондріальній мембрані. В мітохондріях тварин і грибів іноді зустрічаються відхилення від універсального генетичного коду. В мітохондріях людини кодон ТАТ замість ізолейцину в стандартному коді кодує амінокислоту метіонін, кодони ТСТ і ТСС кодують аргінін, кодон АСТ в стандартному коді є стоп-кодоном, який кодує амінокислоту метіонін.

Мітохондрії рослини можливо використовують універсальний генетичний код. Ще одна характерна особливість мітохондрій – впізнавання кодонів тРНК: одна подібна молекула здатна впізнати не один, але відразу три або чотири кодони. Зазначена особливість знижує значимість третього нуклеотиду в кодоні і призводить до того, що мітохондрії потрібна менша різноманітність типів тРНК. При цьому достатньою кількістю виявляються всього 22 різних тРНК.

Маючи власний генетичний апарат, мітохондрія володіє власною білковосинтезуючою системою, особливістю якої в клітинах тварин і грибів є дуже маленькі рибосоми, що характеризуються коефіцієнтом седиментації 55S, що нижче аналогічного показника у 70S-рибосом прокаріотичного типу. При цьому дві великі РНК рибосоми також мають менші розміри, ніж у прокаріотів, а мала рРНК взагалі відсутня. Рибосоми мітохондрій рослин навпаки більш схожі з прокаріотичними за розмірами і будовою.

Мітохондріальні білки. Кількість трансльованих білків, що формують субодиниці великих ферментних комплексів, з мітохондріальної мРНК обмежена. Значна частина білків кодується в ядрі і синтезується на цитоплазматичні 80S-рибосоми. Так утворюються білки, які переносять електрони, мітохондріальні транслокази, компоненти транспорту білків в мітохондрії, а також фактори, які необхідні для транскрипції, трансляції та реплікації мітохондріальної ДНК.

Подібні білки на своєму N-кінці мають особливі сигнальні пептиди, розмір яких варіює від 12 до 80 амінокислотних залишків. Дані ділянки формують амфіфільні завитки, забезпечують специфічний контакт білків зі зв’язуючими доменами мітохондріальних розпізнавальних рецепторів, локалізованих на зовнішній мембрані. До зовнішньої мембрани мітохондрії ці білки транспортуються в частково розгорнутому стані в асоціації з білками-шаперонами (зокрема – з hsp70).

Після перенесення через зовнішню і внутрішню мембрани в місцях їх контактів білки, які надходять в мітохондрії, знову зв’язуються з шаперонами, але вже власного мітохондріального походження, які підхоплюють білок, що перетинає мембрани, сприяють його втягуванню в мітохондрії, а також контролюють процес правильного згортання поліпептидного ланцюга. Більшість шаперонів володіє АТФазною активністю, у результаті чого і транспорт білків в мітохондрії і утворення їх функціонально активних форм є енергозалежними процесами.

Джерело: Митохондрия

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*